胎儿耳廓发育不良的原因有很多,其中最普遍的原因是基因遗传,除此之外还有一些外界所导致的因素。孕妇们一般不用太过担心,因为在发现的时候,如果通过及时的矫正手术是会没有问题的。胎儿耳廓发育不良有什么原因? 胎儿耳廓发育不良症状 先天性小耳畸形,或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型: Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁; Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁; Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。 先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。 耳朵再造手术时机 耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育小、薄、软,给耳廓软骨支架的制作带来影响,从而影响最终的手术效果,而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨,负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术,因为青春期孩子的心理变化大,在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术,但最好不要等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,甚至变黄变脆,增加了耳朵软骨支架的制作难度。

先天性耳廓缺损

先天性耳廓缺损严重吗

相信妈妈们在做产检的时候都是既紧张又激动,激动能了解自己腹中的宝宝的情况,但又紧张自己的宝宝会出现什么问题。其实在产检之后很多妈妈都能找出自己腹中的宝贝的问题,不用担心,接下来我们就回答一下胎儿耳廓发育不良好治吗? 胎儿耳廓发育不良好治吗 先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。 正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成,具有弹性的薄壳结构,并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成,凸凹回旋,形态复杂,因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳,但影响再造耳形态的因素很多,残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小,所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大,这些条件都会影响手术的效果,个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。对于要求行耳廓再造,并能理解手术的困难,对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术,否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳,不宜施耳再造术。 耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育小、薄、软,给耳廓软骨支架的制作带来影响,从而影响最终的手术效果,而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨,负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术,因为青春期孩子的心理变化大,在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术,但最好不要等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,甚至变黄变脆,增加了耳朵软骨支架的制作难度。 耳廓发育不良临床表现 先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型: Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁; Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁; Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。 先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

先天性耳廓缺损怎么治疗

很多家长朋友们可能都听说过,有的孩子一出生没有耳朵或者耳朵小,这可怎么办呢?今天就向大家介绍一下“小耳朵”怎么回事。

小耳畸形是耳鼻喉科常见的一种先天发育畸形,因其常与中耳畸形伴发,医学上称之为“先天性外中耳畸形”。这种畸形是如何导致的呢?一般来讲,在胚胎发育早期受一些遗传因素、药物损害或病毒感染,均可能影响耳廓发育而导致出生畸形,单侧双侧均可出现。因目前的产前检查难以发现小耳畸形,因此准妈妈们需要十分注意孕前及孕中的个人防护。小耳畸形按照畸形程度可以分为三级:

第一级:耳廓形体较小,但各部分结构尚能辨认,位置正常,可能合并耳道狭窄或闭锁。

第二级:无耳廓正常形态,仅有腊肠样或条索样隆起,可触及软骨,但无结构特征,无耳道,常伴中耳畸形。

第三级:在原耳廓部位或附近仅有零星不规则花生米样突起,部分可触及小块软骨,常伴小颌畸形、中耳及面神经畸形,少数伴内耳畸形。

若发现孩子出生时有小耳畸形,家长朋友们先不要慌张,请到听力中心就诊进行听力及后续影像方面检查以明确听力状况及有无合并中耳内耳畸形,第一级小耳畸形如无合并听力异常及耳道畸形,可以不作处理,后两种级别的小耳畸形均需要进行手术治疗,一般分为耳廓再造与听力重建两部分,因再造的耳廓不会随儿童生长发育而长大,小耳畸形的耳廓再造手术不宜过早,一般选在6周岁后。双耳听力下降会影响儿童言语发育,双耳畸形的儿童在6周岁前,一定要根据实际听力情况进行听力重建或佩戴适宜助听设备,最大程度减轻言语发育障碍。满6周岁后,儿童自体肋软骨可提供雕刻耳廓支架所需量方可进行再造手术,无听力重建需求者最佳为15周岁后进行矫治手术。